BIOANALYTIC - DIAGNOSTYKA - ZESTAWY CE-IVDHemoglobina

Chromsystems
bt_bb_section_bottom_section_coverage_image

OFERTA

HEMOGLOBINA

Cząsteczka hemoglobiny odpowiedzialna jest za transport tlenu wewnątrz organizmu człowieka i składa się z czterech łańcuchów polipeptydowych globiny oraz jednej cząsteczki hemu. U ludzi łańcuchy polipeptydowe globiny są dalej podzielone na łańcuchy α, β, γ i δ. Ludzka hemoglobina składa się zwykle z dwóch łańcuchów α i dwóch dodatkowych łańcuchów globiny (β, γ lub δ). U dorosłych głównym składnikiem hemoglobiny jest HbA (ααββ). Jego glikozylowane formy określane są jako HbA1a, HbA1b i HbA1c. HbA2 składa się z dwóch łańcuchów α i dwóch łańcuchów δ. Hemoglobina płodowa (HbF) składa się z dwóch łańcuchów α i dwóch łańcuchów γ.

Genetyczne zaburzenia produkcji hemoglobiny nazywane są talasemią – najczęściej dotyczą łańcucha β. Prowadzi to do β-talasemii. Jest szczególnie powszechny w populacjach regionu Morza Śródziemnego, Bliskiego Wschodu i Azji Wschodniej, ale w wyniku zmian demograficznych występuje także w Europie Środkowej i Ameryce Północnej. Talasemie są spowodowane upośledzoną syntezą jednego lub więcej łańcuchów globiny w hemoglobinie, co powoduje, że znacznie mniej tlenu jest wiązane z cząsteczkami hemoglobiny i transportowane przez organizm. W zależności od tego, które łańcuchy polipeptydowe są dotknięte, talasemie nazywane są talasemią α, β, γ lub δ. Najczęściej atakowany jest łańcuch β, dlatego zaburzenie to nazywa się β-talasemią. β-talasemia większa jest postacią homozygotyczną, w której oba allele są poważnie zmutowane, tak że synteza łańcucha β zostaje całkowicie zatrzymana, podczas gdy β-talasemia mniejsza jest postacią heterozygotyczną, co powoduje około 20% zmniejszenie syntezy polipeptydów. Aby zrekompensować to zmniejszenie, wytwarzane jest więcej HbA2 i HbF: w przypadku β-talasemii większej jest to więcej HbF, a w β-talasemii mniejszej głównie HbA2. W zależności od ciężkości, pacjenci mogą cierpieć na powiększenie wątroby i śledziony, zaburzenia wzrostu, poważne uszkodzenia narządów wewnętrznych i deformacje kości. Znane są dalsze mutacje, które modyfikują łańcuchy peptydowe w inny sposób, prowadząc do nieprawidłowych wariantów hemoglobiny. Najpopularniejszymi i klinicznie istotnymi wariantami są HbS, HbC i HbE. HbD również występuje stosunkowo często. Możliwe są także kombinacje różnych talasemii z różnymi genetycznie powiązanymi wariantami hemoglobiny.

  • Kluczowe cechy
  • Zestawy
  • Testy LPLC,
  • Certyfikat CE-IVD,
  • Do analiz w krwi pełnej,
  • Format wialkowy,
  • Zawiera wszystkie odczynniki, materiały i kolumnę chromatograficzną,

Zestawy do analizy hemoglobiny

Nr kat. Test Liczba testów Czas analizy Charakterystyka
15330 Warianty hemoglobiny 1000 9 min Pomiar: HbA, HbA1c, HbA2, HbC, HbD, HbE, HbF, HbS
15440 Test ß-talasemia 1000 5.5 min Pomiar: HbA1c, HbA2, HbC, HbF, HbS