Profilowanie porfiryn

PROFILOWANIE PORFIRYN

Test ten umożliwia ilościowe oznaczenie panelu porfiryn w próbkach ludzkiego moczu. Przeznaczony jest do stosowania u pacjentów, u których stężenie w moczu uroporfiryny, heptakarboksyporfiryny, heksakarboksyporfiryny, pentakarboksyporfiryny, koproporfiryny I i koproporfiryny III ma znaczenie kliniczne, przede wszystkim jako pomoc w diagnostyce podejrzenia ostrej porfirii przerywanej, porfirii różnorakiej, porfirii z niedoboru dehydratazy kwasu aminolewulinowego, koproporfiria dziedzicznej, porfiria skórnej późnej lub wrodzonej porfirii erytropoetycznej i/lub w celu ich diagnostyki różnicowej. Test jest również przeznaczony do stosowania jako pomoc w diagnostyce zatrucia ołowiem u pacjentów, u których stężenie w moczu powyższych analitów ma znaczenie kliniczne po podejrzeniu narażenia na ołów (za pomocą tego testu nie można wykryć samego ołowiu). Poza tym test ma być również stosowany jako pomoc w diagnostyce zespołu Dubina-Johnsona u pacjentów, u których klinicznie interesujące są stężenia koproporfiryny I i koproporfiryny III w moczu.

Charakterystyka testu

Przygotowanie próbki polega na jej stabilizacji, dodaniu wewnętrznego standardu, a następnie odwirowaniu w celu oddzielenia cząstek, które mogą znajdować się w moczu. Etap utleniania nie jest konieczny, ponieważ porfirynogeny utleniają się samoistnie pod wpływem powietrza do fluorescencyjnych porfiryn. Wewnętrzny standard eluuje się pomiędzy analitami, unikając w ten sposób zmienności analitycznej i niedokładności, a także umożliwiając skrócenie czasu trwania chromatografii.